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Lors d’échanges avec des familles, la question de la phénytoïne a été plusieurs fois source de questions et parfois d’inquiétudes. Pourquoi ce médicament, qui est un bloqueur des canaux sodiques et qui est contre-indiqué dans le traitement du syndrome de Dravet apparait parfois en troisième intention après deux benzodiazépines dans nos protocoles d’urgence ?
Ce premier article sur le sujet montre son efficacité et l’absences d’effets indésirables sur des patients pris en charge pour une crise prolongée à l’hôpital Robert Debré à Paris.
Gestion Pharmacologique des Crises Prolongées dans le Syndrome de Dravet incluant la phénytoïne par intraveineuse
Auteurs : Abi Tayeh R, Dozières- Puyravel B, Arnaud L, Titomanlio L, Dauger S, Höhn S, et al.
Article paru dans Epilepsia, The Open Access Journal of the International League Against Epilepsy: Pharmacological management of prolonged seizures in Dravet syndrome including intravenous phenytoin. Epilepsia. 2024;00:1–7. https://doi.org/10.1111/epi.18101
Le syndrome de Dravet (SD) est une forme sévère d’épilepsie infantile, souvent liée à des mutations du gène SCN1A dans 90 % des cas. Il se caractérise par des crises résistantes aux traitements, ainsi que par des troubles cognitifs et comportementaux. Les inhibiteurs des canaux sodiques, comme la phénytoïne, sont connus pour aggraver les crises chez ces patients et sont donc généralement évités dans la gestion quotidienne des crises. Cependant, ces inhibiteurs sont parfois utilisés en urgence, notamment pour traiter des épisodes d’états de mal prolongés.
Cette étude rétrospective a analysé 23 patients atteints de SD, hospitalisés entre 2009 et 2020, et ayant connu 59 épisodes de crises prolongées, définies comme durant plus de cinq minutes. L’âge des patients variait de 1 à 10 mois lors de la première crise prolongée, et les types de crises incluaient principalement des crises tonico-cloniques généralisées et des crises fébriles. Ces crises étaient souvent déclenchées par des facteurs comme la fièvre (70 % des cas), des infections virales ou encore des vaccinations. Les traitements initiaux incluaient principalement des benzodiazépines, telles que le diazépam rectal, le midazolam buccal ou encore le clonazépam IV.
Le taux de succès des traitements de première ligne (benzodiazépines) était d’environ 40 %, mais pour les crises résistantes, une deuxième et parfois une troisième ligne de traitement était nécessaire. Parmi les 21 cas nécessitant l’administration de phénytoïne en IV, ce traitement a permis de stopper les crises sans rechute dans les 24 heures dans 71 % des cas, sans effets indésirables significatifs observés.
Les résultats indiquent que 58 % des crises prolongées ont été maîtrisées grâce aux deux premières lignes de traitement, et que la phénytoïne s’est avérée particulièrement efficace en troisième ligne pour les cas plus résistants. Bien que la phénytoïne soit généralement contre-indiquée en raison de son potentiel à aggraver les crises, cette étude suggère qu’elle peut être utilisée en toute sécurité dans des situations d’urgence pour arrêter des crises prolongées.
En conclusion, l’utilisation de la phénytoïne IV par intraveineuse dans le traitement des crises prolongées dans le syndrome de Dravet s’est avérée efficace, avec un taux de succès de 71 %. Aucun effet indésirable n’a été observé dans cette étude. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour confirmer ces résultats et établir des recommandations claires pour la gestion des crises prolongées chez les patients atteints de SD, notamment en ce qui concerne l’utilisation d’autres traitements de deuxième ligne comme le valproate ou le lévétiracétam.
