Chez une personne atteinte du Syndrome de Dravet, le développement psychomoteur semble normal la première année. A partir de la deuxième année un décalage dans les acquisitions apparait, il devient évident chez la majorité des malades après 3-4ans.
L’évolution du développement intellectuel et la déficience ont des degrés de sévérité variables selon les personnes. Ils touchent souvent les domaines de la communication, du langage, de l’attention, de la motricité fine et globale.
Nos enfants présentent aussi souvent des troubles de l’alimentation et du sommeil. Certains présentent des troubles du spectre de l’autisme (TSA) et d’autres troubles neuro développementaux (TND) associés. Ils ont également des troubles du comportement qui sont très variables d’une personne à l’autre : opposition, intolérance à la frustration, activités répétitives…
Un accompagnement personnalisé doit être proposé, il est décrit dans le PNDS (Protocole National De Soins) du Syndrome de Dravet, document de référence en France rédigé par des professionnels.
Extrait :
« Les personnes avec syndrome de Dravet (SD) présentent dans la majorité des cas une déficience intellectuelle de sévérité variable avec un profil cognitif hétérogène. Les enfants ont un développement typique ou « normal » dans la première année de vie. Ils montrent ensuite un ralentissement de leur développement. Cela entraine une augmentation avec le temps de l’écart entre ce qu’acquiert et fait l’enfant, et ce qui est attendu pour son âge. La prise en charge de ces troubles neurodéveloppementaux peut suivre (selon les difficultés rencontrées) les recommandations émises par l’HAS pour ces troubles. Des troubles du langage sont constants chez les personnes avec SD, avec des compétences s’étendant d’une absence totale de langage à la présence de phrases pertinentes et adaptées au contexte. Des difficultés motrices sont fréquentes et concernent autant la motricité globale que fine. On note une ataxie (trouble des coordinations lors des mouvements), des tremblements, des difficultés dans les praxies. Les capacités d’attention sont souvent limitées. Les fonctions exécutives sont déficitaires chez de nombreuses personnes présentant un syndrome de Dravet. L’accès aux apprentissages académiques est en décalage en raison de la déficience intellectuelle et des troubles des fonctions cognitives. Des difficultés de sommeil, d’alimentation, des troubles sensoriels et des troubles des interactions sociales avec des troubles du spectre autistique peuvent également être rencontrées. L’ensemble de ces difficultés nécessitent une évaluation en vue de la mise en place de prises en charge adaptées, avec des intervenants de plusieurs ordres (orthophoniste, psychomotricien, kinésithérapeute …) et de différentes structures (CAMSP, SESSAD, CMP, IME, …) mais également plusieurs spécialistes (orthopédiste, pédopsychiatre, stomatologue, .etc. ). Cette évaluation est à refaire aux âges clefs du développement selon l’évolution de l’enfant et les besoins d’orientation et d’adaptation de la prise en charge. Pour la mise en place de ces prises en charge, un accompagnement par la MDPH est indispensable lors des différentes étapes et selon les besoins du patient (AEEH, PCH, AESH, …) »
Equipe minimale requise pour la prise en charge :
Equipe complémentaire pour la prise en charge (à adapter aux besoins de chaque patient et de sa famille) :
Professionnels fortement recommandés en complément :
Source :
« L’arrivée de cette nouvelle psychomotricienne dans notre petit cercle familial marque un tournant déterminant dans la vie d’Alice et la mienne. Je la revois s’approcher la première fois d’Alice roulée en boule, méfiante envers toute personne portant une blouse blanche, dans cette grande salle de l’hôpital où elle consulte. En trois quarts d’heure, le tour est joué et Alice s’est déployée comme un petit papillon. Pas moins de trois séances plus tard, Alice marche et s’élance en criant de joie dès qu’elle l’aperçoit. Enfin nous pouvons échanger avec quelqu’un qui partage avec nous son expérience de ces enfants-là et peut nous conseiller. »
« Les troubles du comportement sont présents et nous nous organisons toujours pour avoir un plan A, un plan B voir C dans l’organisation de nos journées. Auriane peut aller bien et tout d’un coup c’est des cris et des pleurs, une hypersensibilité; cela peut être même violent, ça dure 30 min en moyenne, rien ne la calme, attendre, patienter puis ça repart comme si de rien. Elle nous apprend le mot Patience avec un grand « P ». »
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